ENFERMEDAD DE CUSHING

Es una afección en la cual la hipófisis libera demasiada hormona corticotropina (ACTH, por sus siglas en inglés).

Causas, incidencia y factores de riesgo
La enfermedad de Cushing es provocada por un tumor o crecimiento excesivo ( hiperplasia) de la hipófisis, una glándula localizada en la base del cerebro.
Las personas con la enfermedad de Cushing tienen demasiada corticotropina que estimula la producción y liberación de cortisol, una hormona del estrés. El exceso de corticotropina significa demasiado cortisol.
El cortisol normalmente es liberado en situaciones estresantes. Esta hormona controla el uso por parte del cuerpo de carbohidratos, grasas y proteínas y también ayuda a reducir la respuesta del sistema inmunitario a la hinchazón (inflamación).

Síntomas
Abdomen que sobresale, al igual que brazos y piernas delgados (obesidad central)
Acné u otras infecciones cutáneas
Acumulación de grasa en la parte posterior del cuello (joroba de búfalo)
Depresión
Diabetes
Tendencia a la formación de hematomas
Dolor de cabeza
Impotencia
Incremento en la micción
Cara de luna llena (redonda, roja y llena)
Osteoporosis
Marcas de estiramiento de color púrpura en la piel del abdomen, los muslos y las mamas
Cesación de la menstruación
Debilidad
Aumento de peso

Diagnostico:

Se mide la concentración en sangre, en orina de 24 horas o en saliva de cortisol para confirmar su hipersecreción. Además, hay que demostrar que el cortisol no frena tras administrar pequeñas dosis de dexametasona (un corticoide sintético que inhibe, en condiciones normales, la secreción CRH-ACTH). El nivel de ACTH permite distinguir si la causa es dependiente o no de ACTH:

*ACTH normal o elevada (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-dependiente.

*ACTH baja (en comparación con los valores de referencia normales de cada laboratorio): síndrome de Cushing ACTH-independiente.

Diferentes pruebas radiofisiológicas (RMN de la hipófisis, TAC o RMN de suprarenales y, a veces, de tórax) permiten identificar adenomas u otros tumores.

Tratamiento:

El tratamiento depende de la causa del síndrome. Si es debido a la toma de corticoides, se recomendará su supresión si la causa que los indicó como tratamiento lo permite. Si es debido a un adenoma de hipófisis, el tratamiento consistirá en su extirpación neuroquirúrgica por un equipo experimentado. Si la causa es un tumor suprarrenal, éste se extirpará, bien por laparoscopia o por lumbotomía. En todos los casos es conveniente normalizar el cortisol antes de la cirugía mediante tratamiento médico (por ejemplo, con metopirona, ketokonazol, inhibidores reversibles de la síntesis adrenal de cortisol). Tras la cirugía suele estar frenada la propia producción de cortisol, por lo que debe hacerse tratamiento sustitutivo con pequeñas dosis de cortisona hasta que se recupere la producción de cortisol. En el carcinoma suprarrenal se puede utilizar el mitotano, que destruye las células suprarrenales. La duración de los sintomas de síndrome de Cushing exógeno(por toma de corticoides)será de 2 a 18 meses, según la cantidad de corticoides que hayan sido ingeridos.

Estructura química de la ACTH: La ACTH es polipéptido de 39 aminoácidos cuya secuencia varía según las especies. De los 39 aminoácidos, sólo 13 tienen actividad biológica conocida. Los restantes determinan la actividad inmunologica. En el hombre la secuencia de aminoácidos es la siguiente: Ser-Tyr-Ser-Met-Glu-His-Phe-Arg-Try-Gly-Lys-Pro-Val-Gly-Lys-Lys-Arg-Arg-Pro-Val- Lys-Val-Tyr-Pro-Asp-Ala-Gly-Glu-Asp-Gln-Ser-Ala-Glu-Ala-Phe-Pro-Leu-Glu-Phe-OH

Alejandra Rodriguez Ochoa-1102.

LA ENFERMEDAD DE ADDISON

La enfermedad de Addison, fue descrita por Thomas Adisson como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la acción del corazón, irritabilidad del estómago y un cambio peculiar en el color de la piel".. La enfermedad de Addison, poco frecuente, se debe a una destrucción autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una producción deficiente de glucocorticoides, (hormonas de acción contraria a la de la insulina en lasangre) mineralcorticoides hormonas que actúan principalmente sobre los electrolitos de los líquidos extracelulares en particular sobre el sodio, el potasio y los cloruros). y hormonas sexuales.

La enfermedad de Addison es relativamente rara. Se estima una prevalencia de aproximadamente 110 casos/millón de habitantes con una incidencia de 5 a 6
La enfermedad de Addison resulta de la destrucción progresiva de las glándulas adrenales pudiendo llegar esta destrucción a ser de hasta el 90% antes de que aparezca una insuficiencia de producción de hormonas clínicamente observable..

La combinación de una insuficiencia corticoadrenal y paratiroidea con una moniliasis mucocutánea crónica constituye el síndrome autoinmune poliglandular de tipo 1. Suele ir acompañado de otros desórdenes entre los que se incluyen la anemia perniciosa, hepatitis, alopecia e insuficiencia gonadal precoz.

Las tres zonas de las glándulas adrenales son progresivamente destruidas y sustituidas por tejido fibroso. La médula no es atacada pero se muestra atrófica. Se produce en primer lugar la destrucción de la zona glomerulosa seguida meses o años más tarde de la disfunción de la zona fasciculata. Las hemorragias e infecciones agudas de las glándulas adrenales suelen ir asociadas a una pérdida repentina de funcionalidad adrenal.

la destrucción gradual de las glándulas adrenales se caracteriza por el comienzo de fatiga, debilidad, anorexia, náuseas y vómitos, pérdida de peso, pigmentación de la piel y de las mucosas, hipotensión e hipoglucemia..

La astenia es el síntoma más importante: puede ser esporádica, pero a medida que la función adrenocortical se deteriora el paciente se encuentra cada vez más fatigado e incluso debe guardar cama. La hiperpigmentación puede ser muy importante o, por el contrario, no estar presente. Se muestra como un color moreno o bronceado difuso que oscurece el codo, los nudillos y otras partes ya pigmentadas como los pezones.

En las membranas mucosas pueden aparecer manchas azuladas. Algunos pacientes desarrollan pecas y, al mismo tiempo, pueden presentarse áreas de vitiligo. Es frecuente la presencia de una hipotensión, con unos valores de 80/50 mmHg o menos. Los síntomas de tipo gastrointestinal son variables y van desde un ligera anorexia con pérdida de peso hasta una diarrea fulminante, náuseas, vómitos, y dolor abdominal. Las mujeres suelen perder vello axilar y púbico debido a la reducción de los andrógenos.

Todos los pacientes con insuficiencia corticoadrenal deben recibir un tratamiento hormonal sustitutorio. Estos pacientes requieren una cuidadosa educación para que puedan autocontrolarse, administrándose las dosis adecuadas de corticoides. la hidrocortisona se deberá administrar preferentemente con las comidas o con un poco de leche o un antiácido, debido al efecto irritante que tienen los corticoides sobre la mucosa gástrica. La dexametasona, presenta la ventaja de una prolongada supresión de la ACTH, no interfiere con la determinación del cortisol y tiene efectos secundarios mínimos. Las dosis recomendadas son de 0.5 a 0.75 mg/día repartidos en 3 o 4 veces. Algunos pacientes pueden mostrar insomnio, irritabilidad o excitación mental al comienzo del tratamiento. En estos casos, las dosis de deben reducir.

tobramicina dexametazona



En todos los casos, las dosis de los corticoides administrados se deben ajustar en función de la respuesta, que debe ser la normalización de los síntomas clínicos y de los niveles de ACTH por la mañana.


ANGELA MARCELA VARGAS